Partnere i FTD Care
Forår 2018

I løbet af de sidste ti år har der været en stigende erkendelse af et kontinuum mellem ALS og frontotemporal degeneration (FTD). Op til halvdelen af personer med ALS viser også symptomer på FTD, mens op til 30% af mennesker diagnosticeret med FTD udvikler motoriske symptomer i overensstemmelse med ALS. Mennesker diagnosticeret med enten ALS eller frontotemporal degeneration (FTD) kan føle sig overvældet af deres situation og savne eller overse mulige tegn på det andet syndrom. Men en potentiel dobbeltdiagnose er vigtig at overveje på grund af dens indvirkning på behandling, prognose og forståelse af de involverede genetiske risici.

Evaluering og diagnose

• Kend den tegn og symptomer af ALS og FTD, og vær opmærksom på ændringer i overensstemmelse med begge.
• Forbered dig på lægebesøg. Før en log over bekymrende adfærd, sprogvanskeligheder og muskel- eller motoriske ændringer for at tage til lægen. ALS og FTD diagnosticeres begge ved at udelukke andre mulige lidelser.
• Søg en second opinion på et akademisk lægecenter med specialister i kognitiv neurologi og neuromuskulære lidelser, hvis det er muligt.
• Anmod om test for at udelukke ALS, hvis der bemærkes bekymrende tegn (sløret tale, muskelsvaghed, stivhed eller muskelkramper, tidligt synkebesvær osv.). Bemærk, at nogle af disse symptomer også kan være en del af FTD uden ALS, så en specialist er den bedste mulighed for at få en diagnose.
• Fortaler for diagnostisk klarhed, da en ALS med FTD-diagnose påvirker prognose, behandlingsbeslutninger og den nødvendige støtte.
• Ansøg om sociale ydelser. Compassionate Allowances-programmet fremskynder gennemgangsprocessen for personer med både FTD- og ALS-diagnoser.
• Hvis du er militærtjenestemedlem, der har ALS med FTD, skal du kontakte Department of Veterans Affairs (VA). VA kan dække udgifterne til pleje for veteraner diagnosticeret med ALS.
• Bliv informeret om genetikken ved ALS med FTD og overvej mulig familiearv. Rådfør dig med en genetisk rådgiver.

Plejeplanlægning

• Diskuter med den enkelte deres ønsker vedrørende brug af sonde, ventilator eller andre standardbehandlinger ved ALS hurtigst muligt. FTDs kognitive svækkelse komplicerer disse beslutninger, efterhånden som sygdommen skrider frem.
• Udfyld nøgledokumenter (sundhedsfuldmagt, ønsker om end-of-life) for at maksimere involveringen af den person, der har ALS med FTD.
• Søg støtte fra en ALS Association eller Muscular Dystrophy Association klinik for en teamtilgang til pleje og adaptivt udstyr relateret til muskellidelsen.
• Informer alle medlemmer af plejeteamet om, at behandlingsbeslutninger skal omfatte omsorgsgiver/sundhedsfuldmagt på grund af den enkeltes kognitive svækkelse.
• Søg en tidlig palliativ konsultation for at få hjælp til vigtige beslutninger, anbefalinger til passende pleje ved degenerative motoriske sygdomme, en diskussion om hospice.
• Tænk igennem anbefalede ALS-interventioner i lyset af FTD-diagnosen. En person med demens forstår måske ikke, hvordan man bruger adaptivt udstyr og/eller mangler dømmekraft til at bruge det sikkert. Arbejd med dit plejeteam for at finde alternative løsninger, hvis det er nødvendigt.
• FTD kan øge afhængigheden af den primære omsorgsperson, så indfør hjemmesundhedstjenester, fysioterapi, ergoterapi og potentielt hospice tidligt for at hjælpe med daglige aktiviteter. Jo tidligere du kan hente hjælp, jo mere tid har den diagnosticerede til at tilpasse sig folk i deres hjem. Den diagnosticerede person er muligvis ikke så ophidset eller modstandsdygtig over for at modtage hjælp, da rutinen er ved at blive etableret.
• Kontakt en tale-sprog-patolog (SLP) for en bedside-evaluering af synkebesvær (skyldes det muskelsvaghed eller uopmærksomhed?) og anbefalinger om ernæring, madkonsistens og hjælp til måltider. En SLP kan også give strategier til at maksimere kommunikationen hos personer diagnosticeret med primær progressiv afasi. Foretag forskning i boligpleje tidligt for at identificere plejehjem, der om nødvendigt ville overveje en person, der har ALS med FTD.
• Interview hospiceudbydere længe før deres tjenester er nødvendige. Pusterum for familieplejepartneren er blandt andet en fordel ved hospice, men detaljerne kan variere fra udbyder til. For mere information, se efteråret 2016-udgaven af Partners in FTD Care, med titlen "Komfortpleje og hospice i avanceret FTD."
• Fokuser på og vær fortaler for livskvalitet.
• Etabler en backup-plejeplan i tilfælde af, at primærplejepartneren har helbredsbehov og ikke er i stand til det.

Vigtigheden af støtte

• Identificer kilder til følelsesmæssig støtte. At administrere plejelogistiken og træffe beslutninger på vegne af en diagnosticeret person er stressende for familieplejepartnere.
• Overvej at deltage i AFTDs telefonsupportgruppe for plejepartnere til en person, der har ALS med FTD (kontakt AFTDs HelpLine på 866-507-7222 for mere information), eller en ALS-, FTD- eller generel omsorgsgruppe.
• Fortæl alle, hvad der foregår.
• Bed om og accepter hjælp i alle former. Kontakt Områdestyrelsen for Aldring, ALS-foreningen eller Muskelsvindforeningen.
• Mind pårørende om, at de ikke kan gøre alt. Støt deres gennemtænkte valg, som de forsøger at træffe i lyset af adskillige behandlingsanbefalinger og ofte skyldfølelse.
• Brug aflastningstilbud til omsorgspersonens sundhed og velvære (gratis med hospice).
• Giv familien mulighed for at forstå, hvordan en FTD-diagnose kan påvirke standard ALS-interventioner. Lyt til deres bekymringer. Hjælp en plejepartner med at beslutte at acceptere, anmode om eller afslå interventioner baseret på deres forståelse af den diagnosticerede persons ønsker.
• Erkend, at ulykker (fald, kvælningsanfald osv.) vil ske i denne komplicerede plejesituation, og at de ikke er nogens skyld.
• Tilskynd omsorgspersonen til at tage sig tid til at overveje, hvordan de foretrækker at tilbringe tid med deres elskede.

Se også:

• En udviklende forståelse af ALS med frontotemporal degeneration
• En fælles genetisk mutation
• Fælles præsentationer af ALS med FTD
• Et genetisk perspektiv på ALS og frontotemporal degeneration
• En omsorgspersons perspektiv ... på langsomt udviklende ALS med FTD
• Download hele udgaven (pdf)