Partnere i FTD Care
Forår 2018

ALS kan forekomme på utallige måder, med svaghed i ethvert segment af kroppen. Omtrent 75% af patienterne har svækkelse af lemmer, 25% har bulbar svaghed (besvær med at tale eller synke), og et lille antal har respiratorisk insufficiens. Tilsvarende kan FTD tidligt manifestere sig som et overvejende adfærdssyndrom eller som en sprogforstyrrelse; disse sygdomsmønstre kan se meget forskellige ud. Både ALS og FTD kan også have variable sygdomsforløb.

Ikke overraskende præsenterer og udvikler ALS med FTD sig på mange forskellige måder - ikke to tilfælde er ens. Her er nogle eksempler på personer, der er diagnosticeret:

• En 58-årig mand får gangbesvær på grund af stivhed i benet. Hans kone rapporterer, at subtile personlighedsændringer, som hun først bemærkede for fem år siden, nu er begyndt at give problemer på hans job.
• En 61-årig mand, der allerede er diagnosticeret med svær bvFTD, bliver henvist af en kognitiv klinik til yderligere neuromuskulær evaluering på grund af nyopstået svaghed i højre hånd.
• En 53-årig kvinde med dysartri og håndsvaghed, hvis søster har ALS, viser en manglende indsigt i sit handicap sammen med upassende offentlig hengivenhed til sin mand på lægekontoret under en undersøgelse.
• En 69-årig mand fik dysartri og begyndte i løbet af to år at udvise anartri (ingen hørbar tale) og udviklede et behov for en ernæringssonde og el-kørestol. Han udviklede derefter en sprogforstyrrelse, der manifesterede sig i hans forfatterskab: Han forvekslede "ja" og "nej", viste manglende grammatiske evner og lavede hyppige stavefejl.

ALS er uforudsigelig - den kan først manifestere sig i en hvilken som helst del af kroppen og derefter spredes i en række forskellige mønstre. En almindelig præsentation er, når svaghed starter i den ene arm: Den vil derefter sprede sig til den modsatte arm og derefter til benet på den side af kroppen, hvor den oprindeligt startede. Men det er sværere at forudsige, hvornår åndedræts- eller bulbarmuskler kan blive involveret. I både ALS og FTD kan progressionshastigheden være variabel og er svær at forudsige. Den bedste forudsigelse for progressionshastighed er patientens individuelle historie, da progressionshastigheden har en tendens til at forblive konstant i et individ.

Se også:

• En udviklende forståelse af ALS med frontotemporal degeneration
• En fælles genetisk mutation
• Et genetisk perspektiv på ALS og frontotemporal degeneration
• En omsorgspersons perspektiv ... på langsomt udviklende ALS med FTD
• Hvad skal man gøre ved...ALS med FTD
• Download hele udgaven (pdf)