Forskere fra Mount Sinai har lært, hvordan muterede tau-proteiner forårsager forringelse af neuroner forbundet med FTD.

Alison M. Goate, DPhil, direktør for Loeb Center for Alzheimers sygdom ved Sinai-bjerget, sagde i en pressemeddelelse at forskere dér "identificerede adskillige meget tidlige transkriptomiske og proteomiske ændringer, der fører til dannelsen af tau-patologi og neuronal død.

"Vores mål er at hjælpe forskere med at udvikle nye behandlinger mod frontotemporal demens og forhindre den lidelse, som patienter og deres familier oplever," tilføjede hun.

Undersøgelsen - offentliggjort i Celle og delvist finansieret af AFTD - involverede forskere, der genskabte hjerneskaden forårsaget af FTD-lidelser. Processen omfattede dyrkning af cerebrale organoider i petriskåle lavet af inducerede pluripotente stamceller (iPSC'er). Forskere undersøgte tusindvis af 3D cerebrale organoider, som efterlignede den tidlige vækst og udvikling af hjernebarken.

Sally Temple, PhD, videnskabelig direktør for Neural Stem Cell Institute og en seniorforfatter af undersøgelsen, sagde i pressemeddelelsen, at iPSC'erne tillader forskere at studere hver deltagers personlige sygdom i en petriskål.

"Ved at kombinere iPSC-organoid teknologi med high-throughput, enkeltcellet genaktivitetsanalyse, var vi i stand til at få et bedre overblik over, hvad der kan foregå i en patients hjerne på tidlige stadier af sygdomsudvikling, selv før symptomer dukker op," Temple sagde.

Læs hele Mount Sinai pressemeddelelse her.