Ikke alle former for primær progressiv afasi (PPA) er forårsaget af den samme sygdomspatologi med logopenisk variant PPA (lvPPA), der kan associeres med enten FTD eller Alzheimers sygdom. Denne sondring blev for nylig fremhævet af den anerkendte dramatikers rejse Christopher Durang, der døde af komplikationer af lvPPA den 2. april.

Durang gjorde sig bemærket som dramatiker med sit skarpe komiske vid; han snørede sine skuespil med satire og absurdisme. I løbet af sin karriere opnåede Durang udbredt anerkendelse og vandt adskillige priser, herunder en Tony og tre Obies. Som tidligere delt af Durangs mand, John Augustine, begyndte han at opleve vanskeligheder fra symptomernes begyndelse i 2012; han havde svært ved at finde ord og kæmpede for at forstå lange sætninger. Durang fik diagnosen lvPPA i 2016.

"Hvis folk kommer hen til dig og begynder at tale hurtigt på spansk og vil have dig til at svare eller forklare noget teknisk til dem, ved du, hvad den følelse er," fortalte Augustine. Broadway News af sin mands vanskeligheder på det tidspunkt. "Du er ikke ude til frokost. Du ved, hvad du vil sige; du kender bare ikke ordene. Hvis folk afbryder dig eller forsøger at svare for dig, kaster det dig af."

Durang var altid aktiv i produktionen af sine skuespil og blev tvunget til at træde tilbage, efterhånden som hans symptomer udviklede sig. Durang trak sig også fra sin stilling hos Julliard, efter at have fungeret som medformand for dramaforfatterprogrammet siden dets start i 1994. Augustine og andre medlemmer af Durangs familie annoncerede offentligt sin diagnose i 2022.

Hvordan er lvPPA relateret til FTD?

PPA lidelser er de FTD-lidelser, der er mest forbundet med sprogvanskeligheder, hvilket kan have nogle til at spørge: hvorfor betragtes lvPPA ikke altid som en FTD-lidelse?

Mennesker, der lever med enhver form for PPA og deres familier deler meget ens erfaringer med diagnose, pleje og støttebehov og nyder godt af lignende ressourcer. Der er forskellige symptomer og træk ved PPA-undertyper, der kan differentiere dem; Med hensyn til symptomer har lvPPA et mønster af sprogunderskud, der ligner nfvPPA, hvor eksperter bemærker subtile forskelle i disse mangler og specifikke MR-funktioner som karakteristika, der kan skelne mellem lvPPA og andre PPA-lidelser.
Alligevel er der en yderligere underliggende sondring mellem FTD-relaterede PPA-lidelser svPPA og nfvPPA og lvPPA forårsaget af Alzheimers; sygdommens patologi. Hvad angår sygdomme som FTD og Alzheimers, refererer patologi til de underliggende biologiske træk, der karakteriserer disse neurodegenerative tilstande.

Mens FTD og Alzheimers sygdom kan udvikle sig som tauopatier (med 40% af FTD-tilfælde forbundet med tau), er forskellige typer af tau forbundet med hver, og det er ofte Alzheimers tau, der findes i lvPPA, i modsætning til FTD-tau, der findes i mange tilfælde af nfvPPA. De sproglige underskud forårsaget af lvPPA forbundet med Alzheimers tau kan også være forårsaget af TDP-43, som er forbundet med FTD. Selvom disse forskelle er kendt af videnskabsmænd, er der stadig mange andre patologiske mekanismer, som er meget mindre forståede.

At identificere patologien i arbejdet vil være nyttigt, da forskere arbejder på at identificere lægemiddelmål og udvikle medicin til FTD. Mens identifikation af en patologi ikke har meget klinisk betydning i øjeblikket, kan de, hvis lvPPA er identificeret som Alzheimers, få ordineret medicin godkendt til sygdommen.

Uanset patologien, om det er FTD eller Alzheimers, er AFTD her for familier, der er ramt af PPA. AFTD HelpLine har svar og vejledning til alle, der er i tvivl om PPA; kontakte Hjælpelinje på 1-866-507-7222 eller info@theaftd.org.