Partners in FTD Care Header 2022

Når betydningen går tabt - Semantisk variant PPA

Der er flere former for primær progressiv afasi (PPA). Erkendelse af forskelle og omhyggelig evaluering er vigtige for plejeplanlægning. Personer med semantisk variant PPA mister betydningen (eller semantikken) af ord, har problemer med at genkende ansigter på kendte mennesker og har svært ved at forstå andres følelser. Derudover udvikles der til sidst uhæmmet, stiv og kompulsiv adfærd. Mens de fleste forbliver relativt ubekymrede over deres tilstand, bevarer nogle individer indsigt og fokus på deres underskud og kan være i risiko for selvmord.

Mød Betty James

Mrs. James var en 68-årig fraskilt, universitetsuddannet, som trak sig tilbage fra sit job som direktionssekretær i en alder af 65. Hun boede alene i en etværelses ejerlejlighed. Hendes ene voksne datter boede seks gader væk og var bekymret over sin mors langsomt forværrede "hukommelses"-problem, som hun beskrev som at glemme folks navne, problemer med at huske ord og svært ved at genkende venner og sin tvillingebror, som hun så flere gange om året. Mrs. James så ikke ud til at "pleje" sine to børnebørn længere. I stedet for at komme på besøg, når de kom tilbage fra skole, valgte hun nu at sove 13-14 og spillede så computerkabale hele eftermiddagen.

Mrs. James var enig i, at hun havde nogle problemer med ord, men virkede ikke bekymret. Da hun blev spurgt, hvorfor hun ikke længere brugte tid sammen med sine børnebørn, sagde hun, at lur var vigtige, da man blev ældre. Hun var meget forsigtig med sin kost og holdt op med at spise på restauranter, fordi hun troede, hun havde flere fødevareallergier. Mrs. James handlede dagligvarer, lavede enkle måltider, betalte sine regninger til tiden, meldte sig frivilligt ugentligt på et lokalhospital og sang i hendes kirkekor. Hun tog den lokale bus til disse aktiviteter. Under den indledende evaluering blev Mrs. James vist billeder af 15 almindelige dyr og genstande og kunne kun navngive fem af dem korrekt, og hun svarede ofte: "Hvad er det?" Hun kopierede korrekt tredimensionelle objekter, der indikerer intakte visuospatiale domæner. Hun udførte tilstrækkeligt simple aritmetiske beregninger.

Diagnostiske hjernescanninger inklusive både et magnetisk resonansbillede (MRI) og positronemissionstomografi (PET) afslørede markant forreste temporallapatrofi, med venstre lap mere påvirket end højre. Den kliniske historie, adfærdsproblemer, kognitive evalueringer og billeddiagnostiske resultater var i overensstemmelse med en diagnose af semantisk variant PPA.

Forværring Symptomer

I løbet af de næste 18 måneder fortsatte fru James' evne til at navngive og bruge genstande med at blive dårligere. Hun kørte ikke længere i bussen efter at være blevet forvirret over at vise sit buskort til chaufføren. Hun fortsatte med at deltage i ugentlige korøvelser og gudstjenester. Hun blev mere rigid til at opretholde faste rutiner, især i sin kost. Hun bar en liste over mad, hun kunne spise, og insisterede på at tjekke listen, før hun puttede noget i munden, selvom hun ikke var i stand til at beskrive, hvad ordene betød. Hendes daglige kost inkluderede: Cheerios korn, banan og mælk til morgenmad; jordnøddesmør og gelé sandwich til frokost; og Jenny Craig spaghetti mikroovn middag. Hun blev mere og mere bevidst om tiden og trykkede konstant på sit ur på vej til kirken og sagde "Jeg skal gå om 10 minutter, nu ni minutter," osv. Hendes datter flyttede hende til et lille hukommelsescenter efter at have opdaget, at fru James købte kat mad (i stedet for korn) og spiste kaffegrums direkte fra dåsen.

Kreative interventioner letter overgangen

I løbet af de første par uger på anlægget nægtede fru James i første omgang at gå i bad og skifte tøj og spurgte: "Hvad er et brusebad?" Hun ville ikke spise, da maden "ikke var på listen." Hun foretrak at sidde alene på sit værelse. Hendes datter gennemførte AFTD's Daily Care Snapshot Tool. Hun mødtes med facilitetens tværfaglige team for at diskutere Mrs. James' foretrukne tidspunkter for aktiviteter og måder at inkorporere hendes behov for rutine i planlægning af pleje. En tavle blev placeret på Mrs. James' badeværelsesdør med et billede af et brusebad og uret indstillet til 7 om morgenen, hendes foretrukne brusetidspunkt. Hendes daglige tidsplan blev også slået op på tavlen. Personalet hilste på hende om morgenen, pegede på hendes ur og sagde så: "Klokken er 7," pegede på billedet på badeværelsesdøren og guidede hende til bruseren. Mens hun badede, udskiftede personalet hendes snavsede tøj med rent.

Et separat buffetbord med hendes navn på en plakat blev sat op i spisestuen med hendes sædvanlige mærker af mad til hvert måltid. Efter flere uger blev der tilføjet andre fødevarer, som hun af og til spiste. Hun gik morgenture med andre beboere. Hun spiste frokost ved middagstid, tog en lur og spillede derefter computerkabale i spillerummet. Efter middagen lyttede hun til musik sammen med andre beboere og nød at synge med på yndlingssange. Efter en tilpasningsperiode faldt hun ind i denne rutine og forblev ved godt mod. Mrs. James smilede og sagde "hej" til andre beboere og personale, men talte ellers ikke med dem. Hun fortsatte med at gå i kirke om søndagen med sin datters familie, men insisterede på at vende tilbage til anlægget for at spise ved sit eget bord.

Mrs. James begyndte at spytte i stedet for at sluge det, der var i hendes mund. Hun så ikke ud til at genkende betydningen af spyt, og hun troede, at det ville gøre hende syg. Hendes familie tog hende ikke længere med i kirke på grund af spytten. Andre beboere i anlægget var forståeligt nok kede af denne tvangsmæssige adfærd. Da hun begyndte at spytte i spisestuen og andre fællesarealer, blev hun bedt om at forlade programmet. Efter fysiske og tandlægeundersøgelser ikke afslørede en medicinsk årsag til spytteadfærden, fik Mrs. James ordineret et antidepressivt middel, der mindskede hyppigheden af spytten, men som ikke løste det fuldstændigt. På det seneste møde med hendes datter og personale blev fru James' plejebehov diskuteret. I respekt for andre beboere fortsatte fru James med at vælge sin mad fra "sidst" bord, men spiste på sit værelse i nærværelse af en medarbejder. Hun spillede også computer kabale på sit værelse i stedet for i spillerummet med andre. Hun var i stand til at synge sammen med andre beboere og spyttede ikke i denne tid. Hendes spontane verbale output fortsatte med at falde, og hun var i stand til at gå i bad og spise med hjælp. Hun blev mindre aktiv, havde risiko for forstoppelse og udviklede urininkontinens.

Spørgsmål til sagen:

1. Hvilke tegn og symptomer indikerede, at Mrs. James var ved at miste semantikken eller betydningen af ord og begreber?

Mrs. James begyndte at "glemme" folks navne, havde problemer med at huske ord og oplevede svært ved at genkende venner og sin tvillingebror. Under sin indledende evaluering fik hun vist billeder af 15 almindelige dyr og genstande og navngav kun fem af dem korrekt. Hendes svar til flere: "Hvad er det?" var adskilt fra et svar som, "Jeg kan ikke huske det." Hendes visuospatiale domæner forblev intakte, så problemet lå ikke i at behandle billedet visuelt, og hun kunne udføre simple aritmetiske beregninger. Mrs. James havde en liste over fødevarer, hun kunne spise, men var ude af stand til at beskrive, hvad ordene betød. Senere købte hun kattemad (i stedet for korn) og spiste kaffegrums direkte fra dåsen.

2. Hvilken yderligere adfærd udviklede sig, der gav udfordringer for facilitetspersonalet, og hvordan reagerede de?

Mrs. James nægtede at gå i bad og skifte tøj og spurgte: "Hvad er et brusebad?" Personalet læste hendes Daily Care Snapshot og mødtes med hendes datter for at inkorporere hendes præferencer, behov og rutine i hendes pleje. Brusetidspunktet var planlagt til hendes foretrukne tidspunkt, kl. 7. En whiteboardtavle med billede af et brusebad, uret indstillet til kl. 7.00, og hendes daglige tidsplan blev placeret på hendes badeværelsesdør. Personalet pegede på hendes ur og billedet af bruseren, gav et verbal signal om, at klokken var 7 om morgenen og guidede hende til bruseren. Beskidt tøj blev skiftet ud med rent, mens hun badede.

Mrs. James nægtede at spise, da maden "ikke var på listen." I stedet for at prøve at ændre hendes stive, tvangsmæssige adfærd, blev der sat et separat buffetbord med hendes navn på en plakat op i spisestuen. Hun fik serveret sine sædvanlige mærker af mad. At se hendes navn og velkendte fødevarer lettede overgangen, og langsomt blev andre fødevarer tilføjet.

Mrs. James foretrak at sidde alene på sit værelse. Efterhånden som sygdommen skred frem, begyndte hun at interagere mindre med andre, sandsynligvis fordi det blev sværere at forstå samtalen. Personalet inviterede og eskorterede hende til aktiviteter, som datteren identificerede som interesser. Disse omfattede gåture, spille computer kabale og lytte og synge velkendte melodier. En eftermiddagslur blev planlagt dagligt, og en ny rutine blev etableret.

Mrs. James begyndte at spytte i stedet for at sluge det, der var i hendes mund. Hun så ikke ud til at genkende betydningen af spyt. Fysiske og tandlægeundersøgelser blev afsluttet. Et antidepressivum blev ordineret for at mindske hyppigheden af spyt. Da hun begyndte at spytte i fællesområder, blev hun eskorteret fra disse områder. Hun spiste (med personaleopsyn) og spillede computerkabale på sit værelse. Hun deltog i fællessang, da hun ikke spyttede i den tid.

Risiko for forstoppelse og urininkontinens. Mrs. James kunne ikke fortælle personalet, hvornår hun skulle bruge badeværelset eller var utilpas, dvs. forstoppelse. Personalet observerede for nonverbale tegn på ubehag, dvs. at gå og trække i tøj, og derefter eskorterede de hende til badeværelset. Tarm- og blærefunktioner blev kortlagt og passende indgreb implementeret.

3. Hvilke aspekter af anlæggets tilgang var centrale for at sikre fru James omsorg og livskvalitet?

Mødet med sin datter og indarbejdelse af information fra Daily Care Snapshot gav grundlaget for individualiseret pleje. Personalet modtog træning i semantisk PPA og vidste, at Mrs. James havde stigende problemer med verbale signaler og samtale, da hendes forståelse af ord faldt. Personalet imødekom Mrs. James stive og ritualistiske adfærd, snarere end at forvente, at hun skulle ændre sig. De byggede på hendes intakte styrker og interesser, hvor det var muligt. At spille computer kabale tilpassede hendes eksekutivsekretærfærdigheder. Sang, yndlingsretter, gåture, eftermiddagslur og gå i kirke, imødekommet præference for faste rutiner og interesser. Anlæggets rutine blev tilpasset hendes tidsplan, hvor det var muligt, dvs. brusebad kl. 7. Mrs. James nød velkendt musik og blev opfordret til at deltage i musikalske programmer. Musik kan være uforholdsmæssigt bevaret i sv-PPA sammenlignet med andre modaliteter for viden.

4. Hvilke kommunikationsteknikker brugte personalet, som var specifikke for hendes diagnose og tilpassede sig efterhånden som hendes sygdom skred frem?

Visuelle, verbale og fysiske signaler blev alle brugt, dvs. under brusetiden. Kun at stole på verbale signaler kan føre til frustration. Visuelle signaler blev givet i sammenhæng (bruser og ur). Personalet hilste altid på Mrs. James ved hendes navn, sagde, hvem de var og forklarede, hvorfor de var der for at hjælpe hende. De var opmærksomme på hendes verbale: "Hvad er et brusebad?" og ikke-verbale svar, dvs. afslag. Mrs. James var ude af stand til at læse ansigtsudtryk, ikke-verbale reaktioner og følelser. Selvom det var en udfordring for personalet at forstå hendes følelser og reaktioner, så de ikke bort fra dette aspekt af kommunikation. Mrs. James reagerede positivt, når en varm, afslappet, rolig og stille stemme blev brugt. Selvom hun ikke kunne "læse" følelser, reagerede hun på de følelser, der blev formidlet af tonefald eller kropssprog.

Vidste du

Primær progressiv afasi er et klinisk demenssyndrom. Degenerativ sygdom får sproglige evner til langsomt at falde og påvirker over tid andre kognitive og adfærdsmæssige færdigheder. Symptomerne omfatter: ordfinding, anomi, talefejl og dårlig auditiv forståelse. Der er tre PPA-undertyper: ikke-flydende/agrammatisk, semantisk og logopenisk.

PPA diagnosticeres gennem en række undersøgelser: neurologisk for at bestemme hastigheden af debut og anden mulig sygdom; neuroimaging for at udelukke andre sygdomme; neuropsykologisk for at bestemme arten af sprogsvækkelse; og talesprogpatologi til at vurdere sprogmodaliteter (tale, læsning, skrivning), komponenter (grammatik, semantik, fonologi) og funktionelle kommunikationsevner til behandlingsplanlægning.

Problemer og tips

Q: Vi arbejder med en mand, der har semantisk PPA og er blevet deprimeret og håbløs. Er der risiko for selvmord blandt personer med denne diagnose?

A. Ja. Mange mennesker med semantisk PPA er ikke generet af deres tab. En procentdel af mennesker (muligvis 20%) er dog opmærksomme på og bekymrede over tabene.

Semantisk PPA påvirker typisk mennesker på toppen af deres karriere og familieliv. Symptomerne begynder gradvist med svært ved at finde det rigtige ord eller navnene på venner. Folk er i stand til at tale flydende, men mister indholdet af samtale, da betydningen af flere og flere ord går tabt. Mange mennesker har problemer med at genkende ansigter og læse følelser eller non-verbal kommunikation, mens visuospatiale færdigheder og evnen til at lave beregninger forbliver bevaret.

Tabet af forståelse af ord og begreber gør det svært at deltage i aktiviteter og relationer, der har været vigtige for personen. Folk bliver uarbejdsdygtige og får ofte tidligt socialsikringsinvaliditet. Roller i hjemmet ændres, når en ægtefælle fortsætter eller vender tilbage til arbejdet for at kompensere for tabt indkomst. Den "usynlige" karakter af de kognitive underskud betyder, at familie og venner måske ikke genkender ændringerne som symptomer på sygdom og bliver flov eller utålmodig, når de er sammen med personen.

Efterhånden som sprogets semantik går tabt, bliver hobbyer umulige. For eksempel kan en person, der lavede træbearbejdningsprojekter eller nød at lave mad og underholde, ikke længere genkende de nødvendige værktøjer eller redskaber, eller en sportsfan forstår ikke længere, hvad spillere på banen laver. Over tid bliver detaljerne om erhverv, adfærd og følelser, som en person har oplevet i fortiden, mere vage og uden mening. For eksempel kunne én person sige, at han var en "far", men var ude af stand til at beskrive sin søn som en baby, eller hvordan det føltes, da han blev født, og kunne ikke forestille sig sin søn med sin egen familie.

Mennesker med semantisk PPA kan blive fortvivlede over, hvor "dum" de føler sig og kan erkende en stigende byrde på familien. Ny forskning indikerer, at sv-PPA-patienter, der havde svært ved at projicere sig selv ind i fremtiden og havde uhæmmet adfærd, havde større risiko. I lyset af manglen på farmaceutisk behandling for PPA skal der lægges særlig vægt på psykosocial støtte og intervention. Hvis en person begynder at udtrykke følelser af håbløshed, eller at deres familie ville have det bedre uden dem, bør risikoen for selvmord vurderes. Antidepressiv medicin kan overvejes, og sikkerhedsforanstaltninger, såsom en-til-en dækning, kan implementeres døgnet rundt, indtil personalet vurderer, at risikoen er væk.