Tami W. arbejder på et sportsmanagementfirma i en stor amerikansk by, hvor hun er en af dets topagenter. Hun er aldrig tabt for ord, hun er kendt for sin udadvendte personlighed, vittige drillerier og unikke evne til at forbinde sig med de atleter, hun repræsenterer. Men i begyndelsen af 50'erne begyndte hun at have problemer med at tale. Engang blev hun rost for sin evne til at tale uden for manchetten, selv foran store folkemængder, kæmpede hun nu med at finde de rigtige ord, hvilket resulterede i lange, akavede pauser i samtaler med klienter. I offentligheden og især på arbejdet følte Tami sig mere og mere utilpas og flov over sine sprogkampe.

Mens hun var hjemme i ferien, lagde Tamis 24-årige datter Devon mærke til, at hendes mor talte med usædvanlig tøven og hyppige pauser midt i sætningen, som om hun ikke kunne finde det rigtige ord at sige næste gang. Devon, en nyuddannet universitet, som bor fire timer væk, huskede ikke, at hendes mor havde sådanne vanskeligheder, da hun besøgte sidste år. Devon indså også, at Tami, der for nylig fyldte 52, var holdt op med at ringe til hende i telefonen i de seneste måneder, og i stedet valgte at føre samtaler via sms – var hendes nye sprogvanskeligheder skylden? Da hun spurgte sin mor, om hun havde problemer med at tænke på de rigtige ord under samtalen, erkendte Tami, at hun havde, og at hun var bekymret for, at hendes problemer kunne påvirke hendes job.

Sammen undersøgte Devon og Tami noget online, som bekymrede dem yderligere. De spurgte Tamis partner, Jessie, om hun havde bemærket noget. Jessie var forsigtig i starten - hun vidste, hvor stolt Tami var af hendes evne til at tale offentligt - men erkendte hurtigt, at Tami havde virket mindre selvsikker i sin tale på det seneste og til tider var ude af stand til at producere ord, i stedet for at bruge pladsholdere som "ting" eller " whatchamacallit" for at henvise til objekter. Tami var ikke overrasket over at høre dette; hun havde været bekymret for, at Jessie var klar over hendes seneste sprogvanskeligheder. Alle tre besluttede, at et lægebesøg var på sin plads.

Devon og Jessie fulgte med Tami til hendes aftale. Efter nogle rutineprøver, hendes primære pleje
lægen tilskrev hendes sprogændringer til jobrelateret stress kombineret med øget angst på grund af overgangsalderen. Lægen ordinerede et SSRI for at hjælpe Tami med at klare sine symptomer og planlagde en seks måneders opfølgningssamtale. Mens Tami følte, at hendes symptomer var forårsaget af mere end blot stress, besluttede hun sig for alligevel at prøve medicinen.

Søger efter svar

Der gik flere måneder, og Tamis sprogvanskeligheder forsvandt ikke. Medicinen syntes ikke at gøre nogen forskel. Hun mærkede voksende angst i sit job, som er stærkt sprogafhængigt; hun frygtede, at kolleger og klienter kunne mærke, at hun havde svært ved at finde ord under møder. Hendes samtaleevner havde længe været et aktiv og en styrke - nu hvor det blev sværere at tale, oplevede Tami følelser af værdiløshed, en følelse af afbrydelse af sit arbejde og depression.

Devon, som var begyndt at besøge hyppigere, bemærkede, at hendes mors tilstand forværredes. Hendes manglende evne til at huske ord midt i sætningen gjorde, at samtalerne gik i stå, og hun var begyndt at svare på spørgsmål med "ja", da hun mente "nej", og omvendt. Devon vidste, at dette var mere end stress. Fast besluttet på at finde svar besluttede hun at søge en anden og mere specialiseret mening. Efter omfattende research kontaktede hun en institution, der bruger en tværfaglig tilgang til pleje og tilbyder et mere robust plejeteam til at give sin mor den mest præcise diagnose og personlig pleje.

Ved sit første besøg på centret, som fandt sted cirka to år efter debut af sprogvanskeligheder, gennemgik Tami en række evalueringer, herunder en neuropsykologisk vurdering og en evaluering hos en adfærdsneurolog. Billeddiagnostik, blodprøver og en detaljeret sygehistorie blev taget for at hjælpe med at "regulere" og "udelukke" forskellige årsager til hendes sproglige underskud. Neuropsykologiske tests afslørede relativt isolerede underskud i sproget, men bevarelse af andre tænkeevner, såsom hukommelse. Neurologen fandt ingen tegn på slagtilfælde, tumor, vitaminmangel eller andre potentielt reversible årsager til hendes sproglige udfordringer.

Denne information, i overensstemmelse med familiens beskrivelse af gradvist, progressivt tab af sprog, fik hendes neurolog til at stille en klinisk diagnose af primær progressiv afasi (PPA). PPA er et syndrom forårsaget af en neurodegenerativ sygdom, som i øjeblikket ikke kan helbredes. Tamis sproglige udfordringer var mest i overensstemmelse med en undertype af PPA kaldet logopenisk variant PPA (lvPPA, også kendt som PPA-L). Mere specifikt har personer med lvPPA svært ved at huske navnene på objekter og/eller tænke på ord i samtale, men de forstår stadig, hvad disse ord betyder. Personer diagnosticeret med en hvilken som helst PPA-undertype kan forvente at fortsætte med at miste sprogfærdigheder; fordi sygdommen er progressiv, vil den i sidste ende sprede sig ud over hjernens sprogområder, hvilket resulterer i yderligere ændringer i kognition og endda adfærd. Ikke desto mindre gav Tamis diagnose hende lindring: Endelig en konkret årsag til hendes sproglige kampe.

Etablering af en plejeplan

Tami mødtes derefter med en tale-sprog-patolog (SLP). Imidlertid var SLP, der var mere fortrolig med slagtilfældeafasi, usikker på, hvordan man kunne hjælpe en person med Tamis tilstand, så hun identificerede en kollega, der var en del af et tale- og sprogterapi klinisk forsøg for personer, der lever med PPA. Forsøget havde til formål at identificere og forstå, hvilke kommunikationsstrategier der med succes udnytter - og kompenserer for - de resterende sproglige evner hos en person med PPA. Det omfattede personer diagnosticeret med PPA og deres plejepartnere, der erkendte, at kommunikation involverer en taler og en lytter - og begge ville have brug for at lære nye kommunikationsteknikker. Efter nøje overvejelse blev Tami og Jessie enige om at deltage i retssagen.

Familien blev også henvist til en lokal socialrådgiver for en dybdegående psykosocial vurdering, som omfattede en analyse af Tamis livssituation og støttenetværk, samt måden hun, Jessie og Devon tilpassede sig til Tamis skiftende sproglige evner og overordnede fungerer. Devon, der var bekymret for, at hendes tilstedeværelse derhjemme kan blive anmassende (og begynder at føle presset ved at sætte sin egen karriere i bero for at tage sig af sin mor), sagde, at hun havde begrænset sine besøg til hver anden weekend. I mellemtiden fortalte Tami og Jessie socialrådgiveren om den belastning, som PPA lagde på deres forhold. Jessie følte sig frustreret over Tamis øgede afhængighed; for eksempel var hun blevet sin partners krykke i sociale situationer. Og begge sørgede over tabet af den måde, deres forhold plejede at være. Deres følelsesmæssige og intime bånd svandt mærkbart sammen med deres evne til at opretholde flydende, frem og tilbage samtaler.

Socialarbejderen besvarede de spørgsmål, Jessie og Devon havde om PPA-symptomer, og bad dem besøge AFTDs hjemmeside for at få mere information. Hun henviste dem også til juridisk rådgiver for at sikre fuldmagter til sundhedspleje, økonomi og ejendomsplanlægning; og forbandt dem til online PPA- og FTD-støttegrupper for at hjælpe dem med at navigere i Tamis diagnose og behandling. At blive introduceret til denne rigdom af information hjalp Jessie og Devon med at klare sig. Tami mødtes i mellemtiden med sin egen månedlige online støttegruppe for diagnosticerede personer, hvilket fremmede en følelse af fællesskab med andre, der lever med den samme sjældne sygdom.

At gå væk fra arbejdet – og mod et nyt formål

Efter råd fra sin socialrådgiver delte Tami sin PPA-diagnose med sin chef på arbejdet, som var enig i, at hun kunne og skulle fortsætte sit arbejde som normalt. Mens hendes sproglige evner var et problem, havde hun ikke mistet de andre færdigheder – især hendes evne til at relatere til andre – som havde bidraget til hendes store succes. Men i løbet af det næste år bemærkede Tami, at udmattelsen ville indtræde hver arbejdsdag omkring middagstid, hvilket gjorde det endnu sværere at finde de rigtige ord, mens han taler. Hendes chef, der var bekymret for, at hun kunne begynde at miste kunder, bad hende til sidst om at trække sig fra sin stilling og påtage sig en deltidsadministrativ rolle i bureauet. Selvom dette lykkedes i starten, udvidede Tamis sproglige tilbagegang sig hurtigt til at omfatte læsning og skrivning, hvilket gjorde administrativt arbejde umuligt, og hun forlod bureauet.

Tami ansøgte om Social Security Disability Insurance (SSDI) – hendes socialrådgiver fortalte hende, at PPA er en kvalificerende betingelse under Compassionate Allowances – men hendes første ansøgning blev afvist. Hun appellerede afgørelsen, og hendes neurolog skrev et stærkt brev på hendes vegne, der klart anførte den neurodegenerative karakter af PPA og den underliggende diagnose af Alzheimers sygdom eller FTD. Appellen lykkedes; SSDI-fordele blev indført og fik tilbagevirkende kraft til hendes første ansøgning.

Tami har været i stand til at bevare en følelse af formål i sit liv, så hun kan klare sorgen over sin diagnose. Siden COVID-19-pandemien tog fat, har hun fortsat med at mødes med talepatologen virtuelt, hvilket har bidraget til at forbedre hendes livskvalitet. Inspireret af sin datters vedholdenhed med at finde en præcis diagnose – og håbet på at finde mening i de år, hun har forladt – meldte Tami sig frivilligt til AFTD og blev til sidst bedt om at slutte sig til AFTD Persons with FTD Advisory Council, et udvalg af personer, der lever med en diagnose, som rådgive personalet og bestyrelsen og skabe opmærksomhed om sygdommen. Hun har også følt sig bemyndiget gennem sit arbejde for at fremme forskning; efter en samtale med sin læge besluttede Tami at deltage i et observationsforskningsprogram med eventuel hjernedonation i håb om at hjælpe forskere med at fremme behandlinger og en kur. Gennem sit frivillige fortalerarbejde og deltagelse i forskning har Tami ikke kun været i stand til at føle en følelse af personlig præstation, men også en følelse af håb ved at bruge sin erfaring til at hjælpe andre på deres FTD-rejser.

Spørgsmål til diskussion:

1. Hvordan bidrog Tamis indsigt i hendes tilstand til at få en diagnose og hendes håndtering af sygdommen?
I modsætning til andre former for FTD bevarer mennesker, der lever med PPA, ofte evnen til at erkende, at de ændrer sig, og kan udvise bevidsthed eller bekymring for den effekt, deres symptomer har på dem omkring dem. Tami var for eksempel fuldt ud klar over, hvad der skete med hende. Hun sluttede sig til sin ægtefælle og datter i at undersøge sine symptomer online og deltog fuldt ud i lægebesøg; senere var hun med til at udvikle og facilitere sin egen plejeplan. Derudover tillod hendes selvbevidsthed hende at deltage i og deltage i en støttegruppe for diagnosticerede personer. Gruppen hjalp Tami med at få en følelse af fællesskab og forståelse ved at forholde sig til andre, der lever med en sjælden, invaliderende sygdom.

2. Efter Tamis diagnose, hvilken tilgang tog hun for at søge hjælp?
Tami mødtes oprindeligt med en tale-sprog-patolog (SLP); SLP, der er mere bekendt med slagtilfældeafasi, var dog ikke sikker på, hvordan hun skulle hjælpe nogen med hendes tilstand, så hun identificerede en kollega, som var en del af et klinisk forsøg med tale- og sprogterapi for mennesker, der lever med PPA. Interventionsprogrammet omfattede både Tami og hendes partner Jessie, der erkendte, at kommunikation involverer en taler og en lytter - og begge skulle lære nye kommunikationsteknikker. Efter nøje overvejelse blev Tami og Jessie enige om at deltage i forsøget og deltage i dens målrettede sprogterapier, som blev justeret efterhånden som Tamis tilstand skred frem. Gennemgående henviste de til Vinter 2016 udgave af AFTD's Partners in FTD Care for mere information om maksimering af kommunikationssucces med tale- og sprogterapi i PPA.

3. Hvilken rolle spillede støttegrupper i Tamis PPA-rejse?
Støttegrupper hjalp Tami og hendes familie med at navigere i PPA-diagnosen. Tami deltog i en støttegruppe specifikt for mennesker, der lever med PPA, hvor hun dannede forbindelser med andre, der stod over for denne diagnose, og lærte at klare sig. Jesse deltog i en gruppe for omsorgspersoner, og Devon sluttede sig til AFTDs Facebook-gruppe for unge voksne. Grupper, der fokuserer mere bredt på FTD og Alzheimers, giver peer-støtte og plejestrategier og kan hjælpe familier med at blive opmærksomme på og forberede sig på adfærdsmæssige og kognitive symptomer, der kan opstå over tid.