For 20 år siden flyttede Jackie og hendes mand Phil til et pensionistsamfund nær Silicon Valley. I 2007, i en alder af 65, begyndte Jackie at opleve uforklarlige fald. Et stort fald sent samme år gjorde Jackie og Phil opmærksom på, at de havde at gøre med et væsentligt problem. Inden for to år begyndte hun at få problemer med at tale. Hendes ord blev slørede, og hendes tale var langsom og blød, hvilket gjorde det svært at forstå. Hun udviklede dobbeltsyn.

Jackie oplevede ændringer i tænkning, herunder tab af udøvende funktion. For eksempel var hun ikke længere i stand til at planlægge og koordinere familiesammenkomster, og hun virkede usædvanligt ked af livlige middage, der bød på hurtige samtaler. I 2010 kunne hun ikke længere betale regninger, bruge en computer eller følge dybdegående samtaler. Jackie udviklede også en bred gangart; nogen sagde, at hun "gik som en beruset sømand."

På trods af mange aftaler med forskellige neurologer og reumatologer over fire år, var ingen stillet diagnose i stand til at forklare disse symptomer. Til sidst, i 2011, så Jackie en neuro-øjenlæge og en neurolog med bevægelsesforstyrrelser. Begge specialister diagnosticerede hende med PSP, hvilket forklarede de mange forskellige neurologiske symptomer, der påvirker hendes gang, balance, tale, syn og tænkning. Mens diagnosen gav dårlige nyheder, var familien også taknemmelige for at vide, hvad de havde med at gøre for første gang.

Bevægelsesforstyrrelsesneurologen forklarede, at de fleste mennesker med PSP udvikler dysfagi og alvorlige synkeproblemer, og at den mest almindelige dødsårsag ved PSP relaterer sig til aspirationspneumoni eller manglende evne til at synke. Han opfordrede Jackie til at overveje, om hun ville have en ernæringssonde - længe før krisen med lungebetændelse eller manglende evne til at sluge udviklede sig. Jackie og Phil talte om dette mange gange: Jackie var klar over, at hun ikke ville have en sonde. Parret kommunikerede dette ønske til deres børn.

Forebyggelse af fald

Kort efter at have lært diagnosen, deltog Phil i et PSP-støttegruppemøde i sit lokalområde for at lære om faldforebyggelse. Fald var Jackies første symptom og udgjorde en umiddelbar og vedvarende risiko i daglige aktiviteter. Gruppemedlemmer accepterede, at deres kæres fald ikke kunne elimineres helt, og delte strategier for at minimere fald og gøre dem så skånsomme som muligt, når de fandt sted. Medlemmerne anbefalede tidlige konsultationer med fysio- og ergoterapeuter. Mens gruppemedlemmerne ikke kendte til en fysioterapeut (PT) med erfaring med PSP, anbefalede de en med erfaring i Parkinsons sygdom, hvor fald også er et problem.

PT blev et værdsat medlem af Jackies plejeteam. Hun havde brug for hjælp fra hjemmeplejen, som hjalp hende med at stå op hver morgen, tage tøj på, spise morgenmad, træne, bade og klæde sig på igen. PT trænede Phil, Jackie og hjælperne, hvordan man bruger et gangbælte til at holde Jackie stabilt under disse aktiviteter. (Et gangbælte er et hjælpemiddel, der er fastgjort rundt om en persons talje, så en plejer kan tage fat i bæltet for at hjælpe med forflytninger, sidde og stå og gå). Hvis Jackie faldt, kunne Phil eller hjælperen bruge gangbæltet til at hjælpe med at guide hende til jorden.

PT'en viste også, hvordan man hjælper Jackie med at rejse sig fra gulvet efter et fald, hvilket var vigtigt for alles sikkerhed. Hjælperne tillod Jackie at hvile på gulvet så længe som nødvendigt, med en pude og muligvis et tæppe for komfort. Så, når hun følte sig i stand til det, hjalp de hende med at kravle hen til en sofa eller en robust stol. De instruerede Jackie om at rejse sig på et knæ, og derefter, med Phil eller hjælperen, der brugte gangbæltet, forsynede hende blid med hjælp til at rejse sig. På den måde blev hun hjulpet op på sofaen eller stolen for at hvile sig.

Ergoterapeuten (OT) evaluerede Phil og Jackies hjem med henblik på at minimere fald. Kastetæpper blev fjernet; et sengehåndtag blev installeret for at hjælpe hende med at komme ind og ud af sengen, og der blev placeret gribebøjler på badeværelset. OT foreslog den rigtige slags brusebænk og toiletsædeforhøjer.

Som mange andre, der lever med PSP, var Jackie impulsiv. Hun rejste sig fra en stol og begyndte at gå uden sin rollator. På grund af kognitive ændringer var det ikke muligt at oplyse Jackie om sin egen sikkerhed og få hende til at huske at bruge sin rollator hele tiden. OT foreslog at bruge en stolalarm og sengealarm, så i det mindste nogen i nærheden ville vide, at Jackie var på farten.

Betydningen af motion

Bevægelsesforstyrrelsen neurolog, der diagnosticerede Jackie, fortalte hende, at træning er den eneste behandling, der ser ud til at bremse udviklingen af PSP. Jackie startede med et løbebånd, der allerede var i hjemmet. Ændringer blev foretaget i hendes træningsregime på grund af den ekstreme risiko for fald, og en "nødafbrudt" ledning på løbebåndet reddede Jackie fra gummiforbrændinger, hvis hun faldt. Senere gik hun over til en liggecykel og lavede andre siddende øvelser. Hjemmeplejens hjælpere hjalp Jackie med motion såvel som daglige aktiviteter i hele hendes tid derhjemme.

I 2012, et år efter diagnosen, fik Jackie endnu en PT-evaluering og lærte, at det ville være mere sikkert, hvis hun brugte en rollator. PT anbefalede en rollator designet til mennesker med Parkinsons sygdom. Disse rollatorer har større, mere holdbare hjul end standard rollatoren i aluminium og tilbyder bremsesystemer og sæder, så brugeren kan hvile. Phil og hjemmeplejens hjælpere fortsatte med at bruge gangbæltet, da Jackie gik med en rollator. PT tilbød også træning i, hvordan man tæt eskorterer en, der går med rollator.

Jackies synsproblemer, herunder downgaze parese og dobbeltsyn, betød, at det at gå var endnu mere udfordrende, fordi hun ikke kunne se gulvet. Neuro-øjenlægen havde prøvet prismebriller, linser for at hjælpe med at holde øjnene til at arbejde sammen og justere, for at se, om det ville hjælpe Jackie, men de var til ingen fordel.

Dysfagi

Synkeproblemer begynder ofte fire til seks år inde i PSP. I 2012 begyndte Jackie at få mild dysfagi, som startede med periodisk hoste under og efter måltider. Dette var mere et problem ved middagen, da Jackie var mere træt. Phil og plejepersonalet slukkede for tv'et og eliminerede andre distraktioner under måltiderne. Phil sørgede for, at plejepersonalet vidste, hvordan de skulle bruge Heimlich-manøvren i tilfælde af kvælning. Jackie begyndte også at savle, hvilket tydede på sjælden synke, snarere end overskydende spyt. Også efterladt på egen hånd skovlede Jackie nogle gange mad, så kun en vis mængde kunne lægges foran hende på et givet tidspunkt.

Jackies neurolog bestilte en evaluering hos en talesprogpatolog (SLP). Hun gav Jackie øvelser at lave derhjemme, der ville bevare styrken i synkemusklerne. Måske på grund af apati (et symptom, der af og til ses i PSP), var Jackie ikke interesseret i at lave disse øvelser dagligt. Jackie og Phil blev enige om at fokusere på fysisk træning.

Overgang til Assisted Living

I 2013 blev Phil diagnosticeret med en hjertesygdom, der forårsagede træthed og svaghed. Han blev ude af stand til at hjælpe med Jackies pleje derhjemme. Efter opmuntring fra deres børn besluttede de at flytte ind i et plejehjem sammen. Parret boede i den samme etværelses lejlighed. Phil behøvede ingen pleje, mens Jackie havde brug for et moderat plejeniveau i starten for at hjælpe hende med påklædning og badning. Til sidst blev Jackie blæreinkontinent og havde brug for hjælp til toiletbesøg. Phil samarbejdede med ledelsen på anlægget for at hjælpe dem med at lære om PSP, udvikle en plejeplan og arrangere træning i, hvordan man hjælper Jackie.

Personale på plejehjem var meget bekymrede over Jackies fald. Phil lærte dem, at fald var en del af PSP og en risiko for, at han og Jackie accepterede at hjælpe hende med at forblive så aktiv som muligt. Plejepersonalet kendte ikke til at bruge gangbælte eller hvordan man hjælper nogen med at rejse sig fra gulvet efter et fald. Med Phils støtte sørgede anlægget for, at Jackies PT kunne demonstrere disse teknikker under to personalemøder. Brugen af de nye færdigheder af plejepersonalet blev styrket af administrationen og Phil. Personalet registrerede antallet af fald og sværhedsgraden for at rapportere til Jackies neurolog.

Jackie havde brug for mere stringent benøvelse, end der blev givet gennem den siddende træningstime på plejecentret. Mens anlægget havde udstyr med et liggende sæde, der fungerede både arme og ben samtidigt, kunne plejepersonalet ikke konsekvent hjælpe Jackie med hendes træning. Phil hyrede en fitnesstræner og private hjælpere til at hjælpe med daglig motion.

Da Jackie og Phil flyttede ind på plejehjemmet, hostede Jackie ved hvert måltid. Heldigvis fandt plejepersonalet et andet par, der var villige til at dele bord med Jackie og Phil. Hustruen havde Alzheimers sygdom og var stort set uvidende om den støj, der fulgte med måltidet. Facilitetsadministrationen sørgede for, at køkken- og spisepersonalet var fortrolige med Heimlich-manøvren.

Jackies neurolog bestilte en modificeret bariumsvaleundersøgelse, som blev udført af den samme tale-/sprogpatolog Jackie havde set tidligere. Phil fik lov til at være i eksamenslokalet og kunne se tegn på "tavs aspiration", når væsker gik ned i luftrøret, og Jackie ikke hostede. SLP viste, at væsker, der er fortykket til konsistensen af honning, kunne håndteres mere sikkert. Hun viste, at det var en stor fordel at opmuntre to synker pr. bolus mad (en dobbelt synke). Mens yderligere strategier blev prøvet, hjalp Jackie hverken at stikke hagen til brystet under slugningen (hagestik) eller bruge et sugerør.

Phil og Jackie prøvede forskellige væsker, fortykkede eller med fortykningsmidler. Jackie foretrak væsker fortykket med SimplyThick®, især hvis de var afkølede. I 2014 tog måltiderne to timer hver. Phil hyrede yderligere private hjælpere til at yde assistance, da personalet på plejefaciliteten ikke kunne afsætte sådan tid til én beboer. Jackie mistede også evnen til at holde spiseredskaber. Bistandspersonalet måtte ikke sørge for håndfodring, men det kunne privatansatte hjælpere. Administrationen og Phil arbejdede sammen for at sikre en nøje koordinering mellem hele plejeteamet.

I begyndelsen af 2015, tilsyneladende fra den ene dag til den anden, mistede Jackie evnen til at sluge. På dette tidspunkt var hun stort set stum. Selvom det var umuligt at føre en traditionel samtale med hende, vidste hun, hvem hun var, hvem Phil var, og hvad der foregik. Phil spurgte, om hun ville holde fast i sin beslutning om ikke at bruge en sonde. Han stillede hende en række ja eller nej-spørgsmål, hvortil han bad hende holde en finger op for ja og to fingre for nej. Phil erfarede, at Jackie ikke havde ændret mening. Hospice blev kontaktet og ydede vidunderlig hjælp. Inden for omkring to uger døde Jackie fredeligt, omgivet af Phil og hendes børn.

En anden beslutning, Jackie havde truffet tidligt, var at donere sin hjerne ved døden. Phil gennemførte disse ønsker. Inden for et par måneder efter Jackies død modtog Phil en rapport, der bekræftede PSP-diagnosen.

Spørgsmål til diskussion
(Bruges til efteruddannelse af personalet eller i beboerspecifikke situationer.)

Neurologen, der diagnosticerede Jackie, opfordrede hende til at overveje, om hun ville have en sonde. Hvorfor?

Næsten alle, der lever med PSP, vil opleve synkeproblemer. De mest almindelige dødsårsager er relateret til tab af synkeevne - enten aspirationspneumoni på grund af svær dysfagi eller totalt tab af synkeevnen. Det er svært i en krisesituation at træffe og kommunikere en beslutning om sondeernæring og andre avancerede sundhedsplejemetoder. Tidlig diskussion og dokumentation af avancerede sundhedspræferencer og fuldmagt er især vigtig for enhver neurodegenerativ lidelse, hvor kognitiv kapacitet forventes at aftage over tid.

Hvilke strategier tilbød fysio- og ergoterapeuterne for at reducere Jackies risiko for at falde?

Fysioterapeuten vurderede Jackie for mobilitetshjælpemidler og anbefalede gangbælte og rollator. PT gav familien og pårørende specifik instruktion om, hvordan man eskorterede Jackie, når hun gik, og hvordan man hjælper hende med at rejse sig fra gulvet sikkert og komfortabelt efter et fald. At have kendskab til balanceproblemer var vigtigt for at PT kunne tilbyde et træningsprogram, der passede til Jackies interesse og evner. Ergoterapeuten leverede en sikkerhedsvurdering af hjemmemiljøet med særlig opmærksomhed på badeværelset, et rum med flere risici for mennesker med PSP. Kastetæpper blev fjernet, et sengehåndtag blev monteret og gribebøjler blev placeret på badeværelset. OT foreslog den rigtige slags brusebænk og toiletsædeforhøjer.

Hvilke strategier tilbød tale-sprog-patologen (SLP) for at reducere risikoen for aspirationspneumoni og lette synkning?

SLP evaluerede Jackies stemme, tale og evne til at sluge, mens hun boede hjemme. Hun tilbød Jackie øvelser for at bevare styrken i synkemusklerne. Da Jackie gik over til plejehjem, gennemførte SLP en modificeret bariumslugeundersøgelse for at evaluere hendes evne til at sluge forskellige tykkelser af væske, med og uden et sugerør, med og uden hagestik og med en dobbeltslukning efter hver bid eller drink. Brug af fortykkede væsker og tilskyndelse til en dobbelt synke hjalp Jackie.